Apport de l’imagerie dans le diagnostic de l’holoprosencéphalie alobaire à propos d’un cas au centre hospitalier universitaire GABRIEL TOURE

Abstract

L’holoprosencéphalie est une malformation cérébrale congénitale rare résultant d’un échec de la diverticulation et du clivage du prosencéphale primitif qui survient entre la 4ème et la 8ème semaine de gestation et est généralement associée à de multiples anomalies faciales de la ligne médiane. Il s’agit de l’anomalie du développement du cerveau antérieur la plus fréquente chez l’homme et d’une distribution mondiale. L’étiologie de HPE est très hétérogène. L’expression clinique est variable, allant d’un petit cerveau avec un seul ventricule cérébral. Leur diagnostic repose sur l’échographie, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique. Ici, nous rapportons un cas néonatal d’holoprosencéphalie alobaire du nouveau-né à terme, de sexe féminin, dernière d’une fratrie de quatre. Admis en pédiatrie néonatale, dans un tableau de souffrance fœtale, à la suite d’un accouchement par césarienne et adressée au service d’imagerie médicale pour hydrocéphalie et chez qui a été réalisé une échographie transfontanellaire et un scanner cérébral sans et avec l’injection du produit de contraste qui ont objectivés une malformation cérébrale de type holoprosencéphalie alobaire, diagnostic retenu