| dc.description.abstract | L’holoprosencéphalie est une malformation cérébrale congénitale
rare résultant d’un échec de la diverticulation et du clivage du
prosencéphale primitif qui survient entre la 4ème et la 8ème semaine
de gestation et est généralement associée à de multiples anomalies
faciales de la ligne médiane. Il s’agit de l’anomalie du
développement du cerveau antérieur la plus fréquente chez
l’homme et d’une distribution mondiale. L’étiologie de HPE est très
hétérogène. L’expression clinique est variable, allant d’un petit
cerveau avec un seul ventricule cérébral.
Leur diagnostic repose sur l’échographie, la tomodensitométrie et
l’imagerie par résonance magnétique.
Ici, nous rapportons un cas néonatal d’holoprosencéphalie alobaire
du nouveau-né à terme, de sexe féminin, dernière d’une fratrie de
quatre. Admis en pédiatrie néonatale, dans un tableau de
souffrance fœtale, à la suite d’un accouchement par césarienne et
adressée au service d’imagerie médicale pour hydrocéphalie et chez
qui a été réalisé une échographie transfontanellaire et un scanner
cérébral sans et avec l’injection du produit de contraste qui ont
objectivés une malformation cérébrale de type holoprosencéphalie
alobaire, diagnostic retenu | fr_FR |
