Maladie de Hirschsprung : Place de l’examen anatomo-pathologique dans le diagnostic et la prise en charge à propos de 38 cas

Abstract

HSCR est une malformation congénitale du SNE. Le but de notre travail était d’étudier HSCR en mettant un accent sur la place de l’examen anatomo-pathologique dans le diagnostic et la prise en charge globale. Rétrospectivement, sur une période d’étude de 7 ans allant de Janvier 2012 à Décembre 2018, nous avons colligé 38 cas de HSCR confirmé par l’examen anatomo-pathologique (5 cas par an en moyenne). Sur ces 38 cas, 4 sont décédés avant la prise en charge chirurgicale définitive, 34 ont bénéficié d’un traitement chirurgical définitif dont 3 sont décédés dans la période post-opératoire. Notre taux de mortalité globale était de 18 % (7/38). L’âge moyen de nos sujets était 4,97 ± 3,86 ans. Une prédominance masculine était observée avec un sex-ratio 3,7 et la trisomie 21 était la seule anomalie congénitale associée. Le diagnostic a été posé le plus chez les sujets de plus de 5 ans avec une constipation chronique comme maître symptôme. Dans notre contexte, ce diagnostic fait le plus souvent tardivement, est à l’origine des complications dont l’incontinence fécale était la plus fréquente. Il s’agissait de la forme recto-sigmoïdienne chez tous les sujet. L’examen extemporané anatomo-pathologique et la recto-manométrie n’avaient été réalisés chez aucun des sujets (non disponibles). Le diagnostic était confirmé chez tous nos sujets étudiés avec la mise en évidence de l’absence de cellule ganglionnaire et l’hypertrophie des filets nerveux. La technique de Soave était réalisée chez 63,2 % des sujets. L’anatomie et la cytologie pathologiques ont joué un rôle important dans notre étude.