Apport de la tomodensitométrie dans le diagnostic de la malformation de Chiari type II

Abstract

Objectif : Décrire l’apport de la TDM dans le diagnostic de la malformation de Chiari II Observation : Il s’agissait d’un nourrisson de 40 jours adressé dans le service de Radiologie et d’Imagerie Médicale du CHU Mère- Enfant « Le Luxembourg » pour une tomodensitométrie cranio-encéphalique sans et avec injection du produit de contraste réalisée sous anesthésie générale. La TDM avait permis d’objectiver une hernie du vermis inférieur et des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum (trou occipital), une descente de la protubérance et de la moelle allongée (tronc cérébral), un effacement avec déplacement du V4 vers le bas, un effacement des citernes cérébro-médullaire et pré-pontique. Il s’y associait une hydrocéphalie tri-ventriculaire majeure sans hypodensité péri ventriculaire (les VL et le V3). Pas de prise pathologique du produit de contraste. Il s’agissait alors d’une malformation de Chiari de type II compliquée d’une hydrocéphalie majeure. Le nourrisson a bénéficié d’une prise en charge neurochirurgicale pour son spina bifida associée à une malformation de Chiari II compliquée d’une hydrocéphalie majeure. Il a été ainsi réalisé une dérivation ventriculo-péritonéale du liquide céphalo-rachidien et d’une cure du spina bifida. Le décès du nourrisson est survenu malheureusement 24heures après l’intervention chirurgicale. Conclusion : La malformation de Chiari II est une malformation congénitale grave. L’IRM reste actuellement la technique de référence, mais la TDM permet également de faire le diagnostic de la malformation de Chiari II. Le diagnostic précoce de la malformation de Chiari II et anomalies associées permet une meilleure prise en charge et une diminution de la morbi-mortalité.