Sidérose superficielle cérébrale : à propos de cinq cas et revue de la littérature au service de Neurologie au CHR-METZ-THIONVILLE France

Abstract

La sidérose est une pathologie rare et handicapante due à un excès de fer au niveau des cellules nerveuses entrainant leurs destructions. La clinique est révélée par une triade symptomatique généralement incomplète dans la plus par des cas. Le diagnostic est imagérique, et le traitement est symptomatique mais aussi chirurgicale si la cause du saignement est identifiée. L’IRM reste l’examen paraclinique de premier pour le diagnostic clinique étiologiques et thérapeutique. Nous avons présenté cinq cas de sidérose superficielle du système nerveux central, symptomatiques et diagnostiqué au CHR-METZ-THIONVILLE pendant la période de 2010 à 2023. Notre étude nous a permis de retrouver une prédominance masculine. La surdité était le signe clinique majeure représenté chez tous nos patient et triade était complète que chez un seul patient. Les troubles neurocognitifs étaient les signes associés les plus manifestés par les patients. Les causes ont été identifiées que chez deux patients qui était une fuite durale et un méningocèle post chirurgicale. Seulement deux de nos patients ont été traité par défériprone mais l’évolution a été défavorable dans la majorité des cas même ceux qui n’ont pas reçu de traitement. Conclusion : La sidérose superficielle du système nerveux central est une pathologie neurodégénérative rare. Le tableau clinique est polymorphe et diagnostic difficile. L’Imagerie par résonnance magnétique reste le seul examen de confirmation diagnostic et étiologique. La Prise en charge thérapeutique est complexe et l’évolution à long terme reste défavorable.