Etude des facteurs associés à la mortalité pédiatrique de la drépanocytose au centre de recherche et de lutte contre la drépanocytose (CRLD)

Abstract

La drépanocytose est la maladie génétique de l’hémoglobine la plus fréquente dans le monde. Malgré les progrès réalisés dans la prise en charge des malades drépanocytaires, la mortalité reste importante en Afrique Subsaharienne où le dépistage néonatal n’est pas encore systématique et où les soins sont insuffisamment organisés. L’objectif de notre travail était d’étudier les circonstances de décès des enfants drépanocytaires de 0 à 15 ans suivi au Centre de Recherche et de Lutte contre la Drépanocytose (CRLD). Il s’agissait d’une étude transversale analytique avec recueil rétrospectif des données sur une période de 12 ans. Au cours de cette période, 65 dossiers d’enfants décédés répondaient à nos critères d’inclusions. La tranche d’âge de 1 à 5 ans était la plus représentée avec une légère prédominance du sexe féminin (une sex-ratio de 0,86). L’âge moyen au décès était de 8,69±3,87 ans avec des extrêmes allant de 2 ans à 15 ans. La majorité de nos patients venait de Bamako. L’âge moyen au diagnostic était de 5,11±3,14 ans. Le phénotype SS était majoritaire à 80%, suivi des phénotypes SC et Sβ0 à 9,23% chacun et du phénotype Sβ+ à 1,54% .Le suivi était régulier chez 43,08% des patients. La durée de suivi moyen était de 3,71 ± 2,55 ans. Les décès sont survenus dans un contexte de CVO chez 35,38% suivi de l’aggravation de l’anémie chez 32,21%, du STA chez 20%, du syndrome infectieux chez 7,69% et de l’AVC chez 3,08% de nos patients. Dans 26,16% des cas, les circonstances de décès sont restées inconnus. Ces décès sont arrivés à domicile chez 66,15% des patients. Nous n’avons pas trouvé de relation statistiquement significative entre les circonstances de décès et les paramètres étudiés. Les circonstances de décès des enfants drépanocytaires restent les mêmes quel que soit le contexte sans corrélation statistiquement significative. Une étude prospective permettra de mieux édifier sur ces faits.