Le syndrome de Fahr. A propos d’un cas dans le service de Radiologie-Imagerie Médicale du CHU Gabriel TOURE

Abstract

Introduction : Le syndrome de Fahr est une entité anatomique et clinique rare caractérisée par des calcifications bilatérales, symétriques et non artérioscléreuses, localisées dans les noyaux gris centraux. Cette maladie est habituellement associée à des troubles du métabolisme phosphocalcique, principalement une hypoparathyroïdie. Méthodologie : Il s’agit de rapporter un cas de syndrome de Fahr chez un patient adressé au service d’imagerie radiologie du CHU Gabriel TOURE pour TDM cérébrale à la date du 20 septembre 2024. Résultats : Le scanner cérébral a montré des hyperdensités spontanées, bilatérales et symétriques au niveau des noyaux gris centraux, des noyaux dentelés du cervelet, du centre ovale et des lobes frontaux. Les analyses sanguines ont montré des taux élevés de parathormone (PTH : 186 ng/l ; normale = 15-65) et de créatine kinase (CK : 2131 UI/l ; normale = 30-200). Le traitement comprenait du valproate de sodium 1000 mg, du clonazépam 1 mg, du calcium 1000 mg et de l’halopéridol 10 mg par jour. Après six mois de traitement, le patient s’est amélioré avec une efficacité clinique et paraclinique. Conclusion : Notre étude montre que le syndrome de Fahr peut être associé à une hyperparathyroïdie et révélé par des crises tonico-cloniques.