Emphysème Lobaire Géant (ELG) congénital compressif au CHU BSS de Kati : A propos d’un cas.
Résumé
Introduction : L’emphysème lobaire géant (ELG) est une malformation bronchopulmonaire (MBP) rare caractérisée par une distension progressive d’un lobe en raison d’un obstacle bronchique complet ou incomplet. Il peut être uni ou bilatéral. Sa variante topographique segmentaire géant (ESG) est rarissime. Sa présentation clinique varie de la détresse respiratoire à la découverte fortuite chez un adulte asymptomatique. L’histologie montre une destruction des alvéoles et les bronchioles par dilatation en aval d’une obstruction bronchique. Sa prévalence est de 1/20 000 à 1/30 000 naissances, c’est ainsi que nous rapportons le premier cas du service d’imagerie médicale du CHU PR BSS de Kati.
Objectif : Notre objectif général est de rapporter un cas de l’Emphysème Lobaire Géant (ELG) congénital compressif. Plus spécifiquement de rapporter un cas d’emphysème lobaire (ELG) au service d’imagerie médicale du CHU PR Bocar Sidy SALL de Kati, de décrire les aspects radiographiques et scanographiques de l’emphysème lobaire géant (ELG) congénital compressif et enfin de faire une revue de la littérature de cette malformation.
Méthodologie : C’est une étude descriptive d’un cas portant sur une observation, diagnostiqué en Février 2022.
Observation : Patient de 02 mois, de sexe masculin, nous a été adressé pour une radiographie du thorax de face comme renseignement clinique une détresse respiratoire. Cette radiographie réalisée à mis en évidence une hyperclarté homogène sans vasculogramme ni décollement pleural, des 2/3 supérieurs de l’hémithorax gauche, un élargissement des espaces intercostaux, un abaissement de la coupole diaphragmatique à gauche, une déviation du médiastin et notamment la trachée vers le côté droit. L’hypothèse diagnostic a été l’emphysème lobaire géant (ELG). Une TDM thoracique sans injection a été recommandée. Cette TDM réalisée a confirmer le diagnostic de l’emphysème lobaire géant compressif.
Une lobectomie supérieure gauche a été programmé. En peropératoire, une segmentectomie apicodorsale gauche été réalisée concluant ainsi à la forme segmentaire de l’emphysème géant congénital contrairement à une atteinte lobaire à la TDM. Selon la littérature le diagnostic de l’emphysème segmentaire géant est difficile à cause de l’effet de masse sur les segments adjacents.
L’histologie a confirmé en montrant une destruction des alvéoles et les bronchioles par dilatation en aval d’une obstruction bronchique segmentaire.
Une radiographie du thorax de face de contrôle a été réalisée qui montrait un thorax symétrique sans anomalie pleuro-parenchymateuse.
Une TDM thoracique de contrôle n’a pas été réalisée.
Conclusion : L'emphysème lobaire géant congénital est une malformation bronchopulmonaire rare en particulier sa variante topographique segmentaire géant congénital est rarissime dans notre contexte.
L’imagerie médicale est incontournable dans son diagnostic post natal notamment la radiographie et la tomodensitométrie. Son dépistage anténatal par l’échographie obstétricale et l’IRM foetale n’est pas spécifique.
Le traitement chirurgical est indiqué en cas de signes de détresse respiratoire. Les suites opératoires sont en principe simple.