| dc.description.abstract | Introduction : Le syndrome de cimeterre ou syndrome de Halasz est une maladie exceptionnelle caractérisée par un retour veineux pulmonaire droit anormal partiel ou total. La veine pulmonaire supérieure droite ou les deux veines droites se drainent alors dans la veine cave supérieure, dans la veine azygos, dans la veine cave inférieure ou plus rarement directement dans l’oreillette droite
But : Notre étude avait pour but de rapporter un cas de syndrome de cimeterre diagnostiqué au service d’imagerie médicale du CHU Pr Bocar Sidy SALL de Kati.
Méthodologie : C’est une étude descriptive d’un cas clinique portant sur une observation, diagnostiquée le 20 Décembre 2023.
Observation : Patiente de 03 ans, de sexe féminin, nous a été adressé pour une radiographie du thorax de face comme renseignement clinique difficulté respiratoire. Cette radiographie réalisée à mis en évidence une cardiomégalie associée à une opacité arciforme pulmonaire postéro-basale droite allant de la région hilaire jusqu’à la coupole diaphragmatique. Une angio-TDM thoracique a été recommandé ; une fois réalisée, a confirmé le diagnostic de syndrome de cimeterre par un drainage veineux anormal du poumon droit par des veines se jetant dans la veine cave inferieur et la présence d’une vascularisation pulmonaire systémique.
Le traitement chirurgical a été différée à plus tard compte tenu du plateau technique et de l’état staturo pondéral de la patiente. Le traitement symptomatique à base de molécules médicamenteuses instauré a abouti à une amélioration satisfaisante. Un suivie rapproché a été instauré par le médecin traitant.
Conclusion : Le syndrome du cimeterre est une maladie exceptionnelle, méconnue, dont l’expression clinique est insidieuse et non spécifique. La radiographie thoracique permet souvent d'évoquer le diagnostic qui sera confirmé par l’angioscanner thoracique. Aucun traitement n'est nécessaire chez les patients asymptomatiques. | fr_FR |
