Syndrome de Mayer-Rokitanski-Kuster-Hauser à propos d’un cas

Abstract

Introduction : Le syndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser (MRKH) reste une cause rare de l´aménorrhée primaire. Le but de cette étude était d’évaluer la place de l’examen échographique dans le diagnostic du syndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser. Méthode : Notre étude a été réalisée dans le service de radiologie et d’imagerie médicale de l’hôpital Nianakoro Fomba de Ségou. Il s’agissait d’un rapport de cas du syndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser reçu pendant notre période d’étude. Présentation du cas : Il s’agissait d’une femme agé de 23 ans, résidant à Ségou. Elle était reçue pour aménorrhée primaire. Elle était ménagère et mariée il y’a quatre mois vivant avec son conjoint avec des rapports sexuels réguliers. Elle n’avait aucun antécédent médical ni chirurgical. L’examen physique retrouve une patiente avec une silhouette féminine, de taille 1,73m pour un poids à 90kg. Le développement des caractères sexuels secondaire était sans particularités. L’examen au spéculum un vagin borgne d’environ 10 cm de profondeur avec des parois macroscopiquement saines. Aux touchers vaginal et rectal il y’avait une absence de perception d’utérus. Les analyses biochimiques étaient normales. L’échographie pelvienne et la TDM abdominopelvienne réalisées sans et avec injection du produit de contraste ont montré une agénésie complète de l'utérus et du tiers supérieur du vagin. Ce qui a permis de retenir le diagnostic du syndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser. Conclusion : Le syndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser (MRKH) est une malformation congénitale rare dont l’échographie demeure un moyen d’orientation diagnostique.