| dc.description.abstract | Le syndrome de West est une encéphalopathie épileptique sévère spécifique du nourrisson caractérisé par la triade : spasmes infantiles, régression psychomotrice et hypsarythmique. Il affecte la moitié des enfants qui présentent une épilepsie sévère. Le but de ce travail est d’étudier son profil épidémiologique, clinique et électroencéphalographique. Cette étude a analysé 82 dossiers, colligés à la clinique Kaidara durant une période de douze ans. Les prémiers spasmes sont survenus avant la première année dans 73% des cas, avec une prédominance masculine. Les spasmes en flexion ont constitué le type sémiologique le plus fréquent chez nos patients (87%). Le retard intellectuel et psychomoteur antérieur aux spasmes a été rapporté chez 12% et la régression psychomotrice chez 72% des cas. L’électroencéphalographie a monté une hypsarythmie dans 100% des cas. La neuroimagérie a objectivé une atrophie cérébrale dans 50% des cas. Le Clonazepam, la Carbamazepine, le Piracetam et la corticothérapie orale étaient les principaux traitements utilisés. Le contrôle total des spasmes a été obtenu dans 60% des cas, cependant nous déplorons deux décès. Nos résultats sont similaires aux données de littérature, le pronostic défavorable chez nos patients peut être lié essentiellement à la fréquence des formes symptomatiques d’une part, au retard diagnostic et à l’insuffisance de la prise en charge psychosociale d’autre part. D’autres recherches et études sur le plan thérapeutique et physiopathologique ainsi que l’amélioration de la prise en charge psychosociale s’avèrent nécessaires pour améliorer le pronostic de ces enfants, leur qualité de vie et celle de leurs parents. | fr_FR |
